Le parcours de vie des personnes ayant un syndrome de Prader-Willi (SPW)
Quelles attentes peut-on avoir en tant que parent ? Un parent a toujours des attentes pour ses enfants, mais comment s’adapter à la situation de handicap ?
Le meilleur conseil serait de réfléchir par palier, ne pas vouloir franchir trop vite des étapes car c’est là que le risque d’échec est plus important (comme un parent qui souhaite à tout prix que son enfant saute une classe et que l’enfant, se retrouve mis en difficulté, avec des enfants plus âgés, le vit mal). Il est préférable d’attendre que chaque étape soit consolidée avant de passer à la suivante.
Le projet de vie doit être adapté aux potentialités et aux souhaits de la personne autant que possible. Mais attention, il y a souvent une difficulté réelle pour ces personnes à penser concrètement un projet de vie, avec toutes les conséquences pratiques que cela entraîne.
La famille craint souvent une orientation vers le milieu spécialisé (IME, IMPro, ESAT...), alors que cet accompagnement dédié peut être bénéfique pour la personne.
Rien n’empêche d’envisager une solution mixte pour l’enfant (accueil à temps partiel à l’école et dans un IME). Les établissements spécialisés sont plus protecteurs que le milieu ordinaire. Les enfants sont davantage protégés des harcèlements, moqueries ou rejets de la part des autres enfants. De plus, ce qui est loin d’être négligeable, ils ont une prise en charge globale qui est à la fois scolaire, éducative, para médicale et médicale. Dans l’IME, il y a des enseignants, des éducateurs, un kiné, une orthophoniste, une ergothérapeute, une psychomotricienne, un éducateur sportif, des psychologues, des psychiatres, un médecin rééducateur...
Le moment de la transition de la vie scolaire à la vie adulte est souvent le moment le plus compliqué pour l’orientation des personnes ayant un syndrome de Prader-Willi. Pour les personnes elles- mêmes, il s’agit du moment où elles perçoivent avec le plus de force leur différence et qu’elles comprennent que leur vie ne sera pas la même que celle de leur entourage. Pour avancer dans l’orientation à cet âge, il faut attendre le bon moment pour informer et expliquer la situation, pour accompagner les changements dans la structure. A cet âge, une vraie information est nécessaire, il s’agit d’être dans la vérité.
Tout parcours de vie est jalonné de phases de progression et de phases plus difficiles, qui nécessitent une adaptation de la structure, de l’environnement de la personne et une réadaptation permanente. Même les échecs et les transgressions font partie du chemin et sont discutés. Ils ne remettent pas forcément tout le projet en cause, mais font partie d’un processus qui amène à des ajustements permettant des projets de plus en plus adaptés aux possibilités et limites de chacun. Il existe des étapes différentes, rien n’étant figé dans les besoins d’une personne. Il ne faut pas voir une difficulté comme un retour en arrière. Leur état d’esprit peut varier en fonction du lieu de vie et de l’âge. Il s’agit d’accompagner ces changements en y étant attentif.
Il est important de ne pas parler de «périodes d’essais» mais de « visites du futur établissement ou de stage », pour voir si l’intégration de la personne dans l’établissement est possible, car le terme « d’essais » peut leur faire peur et les destabiliser.
Ces « stages » doivent être préparés avec les familles et avec les établissemens d’accueil précédents, sinon c’est prendre le risque que la période d’observation se déroule mal. Préparer c’est diffuser l’information sur les bonnes pratiques d’accompagnement, les besoins et les désirs de la personne, l’ensemble des savoir-faire acquis par la famille et les professionnels de l’établissement précédent.
La protection juridique des majeurs
D’après : Connaître vos droits – Document Unapei : http://www.unapei.org
Le passage à la majorité d’une personne handicapée mentale soulève une interrogation forte : cette personne, désormais majeure, est-elle à même d’assumer seule l’exercice de ses droits, sachant que l’autorité parentale a pris fin ? Dans la négative, une mesure de protection juridique peut être envisagée. Sa nature, son étendue ou sa durée vont dépendre de la situation personnelle et du degré du handicap de la personne à protéger.
C’est pourquoi le droit français a créé trois régimes de protection : la sauvegarde de justice, la curatelle et la tutelle. Compte tenu de leur caractère attentatoire aux libertés fondamentales, les mesures de protection émanent toujours (sauf cas particulier de la sauvegarde par déclaration médicale) d’une décision de justice prononcée par un magistrat : le juge des tutelles.
Qui peut être protégé ?
Une mesure de protection est organisée au profit d’une personne majeure lorsqu’une altération de ses facultés mentales la met dans l’impossibilité de pourvoir seule à ses intérêts, et que cette altération est médicalement constatée. Les mesures de protection se trouvent donc encadrées, d’une part, par la constatation médicale de l’altération des facultés mentales de la personne et, d’autre part, par l’appréciation judiciaire de son besoin d’être représentée ou assistée. Si la constatation de l’altération des facultés mentales est un préalable obligatoire, elle n’est pas suffisante pour valider la décision d’une mesure de protection. En effet, le juge doit considérer que la personne majeure ne peut pas pourvoir seule à ses intérêts, mais il doit également vérifier qu’il n’existe pas de solutions alternatives à la mise en place d’une mesure de protection (par exemple : procuration bancaire, désignation d’une personne de confiance, etc.), cette dernière devant être considérée comme l’ultime recours.
Destinée aux personnes qui n’ont qu’une altération provisoire de leurs facultés, par exemple un état de coma causé par un accident, la sauvegarde de justice est donc relativement peu appropriée pour les personnes majeures handicapées mentales qui, elles, ont souvent plus besoin d’une protection durable, voire définitive. Toutefois la mise en place d’une sauvegarde peut être intéressante dans l’attente du jugement d’une tutelle ou d’une curatelle.
La mesure de tutelle s’adresse à une personne qui ne peut, de manière générale, agir seule et a besoin d’être représentée dans les actes de la vie civile. Nommé par le juge des tutelles, le tuteur doit assurer tant la protection de la personne que celle de ses biens. Cette mesure de protection juridique est ordonnée par le juge des tutelles et consiste à désigner un tuteur chargé de représenter la personne dans l’ensemble de ses actes, en particulier la gestion de ses biens et de ses revenus ainsi que ses intérêts personnels. Toutefois, même si la personne est représentée, elle doit être impérativement associée aux décisions qui la concernent dès lors que son état le permet. Le tuteur doit régulièrement rendre des comptes au juge des tutelles et, pour certains actes graves, il doit être autorisé à les effectuer par le juge des tutelles. La mesure de tutelle ne prive plus systématiquement la personne de son droit de vote mais la rend inéligible.
Le régime de la curatelle est destinée à protéger un majeur qui, sans être hors d’état d’agir par lui-même, a besoin d’être conseillé ou contrôlé dans les actes de la vie civile. Cette mesure de protection juridique est ordonnée par le juge des tutelles et consiste à désigner un curateur chargé d’assister la personne dans l’ensemble de ses actes et en particulier la gestion de ses biens et de ses revenus ainsi que ses intérêts personnels.
La personne conserve la possibilité d’accomplir seule certains actes, d’autres devant l’être avec l’assistance du curateur. Cette mesure peut être aménagée par le juge des tutelles, soit allégée ou renforcée en fonction de l’état de la personne. Par conséquent, le majeur sous curatelle exerce seul ses droits dès lors qu’il s’agit d’un acte d’administration. En revanche, pour les actes de disposition, l’assistance du curateur est requise sous peine de nullité de l’acte. Toutefois, comme pour la tutelle, le juge peut moduler l’étendue de la mesure soit en renforçant la mesure de curatelle classique soit en l’allégeant. Comme le tuteur, le curateur est nommé par le juge des tutelles.
Qui demande une protection ?
Afin de limiter les demandes de mise sous protection juridique fantaisistes ou abusives, les personnes autorisées à saisir le juge des tutelles d’une demande de mise sous protection sont le majeur à protéger lui-même, ses ascendants, ses frères et sœurs et le procureur de la République, mais aussi, depuis le 1er janvier 2009, les parents sans limitation de degré de parenté, les alliés ainsi que les personnes entretenant avec le majeur des liens étroits et stables.
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Maman d’une jeune femme de 30 ans. |
“ Nous pensions qu’il serait « bien » pour notre fille qu’elle aille travailler en ESAT pour se sentir comme tout le monde avec un travail. Mais après plusieurs difficultés rencontrées lors d’essais d’activités professionnelles, nous avons compris que le travail n’était ni une priorité, ni une nécessité pour elle. Suite à un stage en CITL, nous avons vu qu’elle « s’éclatait » bien plus en faisant du théâtre (où elle excelle), de la vidéo, de la danse, du chant... et nous avons complètement changé notre optique d’orientation. Elle est dans ce CITL depuis bientôt dix ans et elle y est épanouie.”
Il existe des parcours de vie très différents d’une personne à l’autre, qui seront tous construits au regard des capacités et points forts individuels.
Ne pas trop se brider en essayant de coller aux schémas, mais essayer plutôt de penser à des projets de vie adaptés, innovants et que l’on peut réviser en permanence en évitant d’avoir des attentes trop précises.
Nous ne parvenons souvent pas assez à voir les capacités de ces personnes, or elles sont nombreuses : leur plaisir d’aider (des personnes âgées, des enfants), le bien-être souvent ressenti avec des animaux, etc.
C’est à partir de ses capacités qu’il faut régulièrement « évaluer » la situation de la personne pour adapter l’accompagnement et l’orientation. Cette « évaluation » doit être pluridisciplinaire, elle peut se faire dans différents lieux de vie et de soin (partager par exemple la vision des professionnels du secteur médico-social, des professionnels du centre de référence, des parents, des enseignants etc.).
S’il n’y a aucune liberté pour l’alimentation, pour le reste il est possible de trouver des espaces de liberté dans lequel ils exprimeront leurs capacités.
Chercher des pistes pour s’adapter, avoir un discours encourageant : «tout le monde est différent, tu sais faire des choses que d’autres ne savent pas et inversement».
Le dialogue avec les personnes est indispensable !
Comme le témoigne un directeur de foyer de vie, il s’agit de «construire les projets de vie en essayant d’être le plus effacé possible, à partir d’un dialogue avec eux, en les considérant comme des interlocuteurs valables».
Chaque personne est unique!
Les questions d’autonomie et d’orientation se posent généralement au moment de la transition du collège, de la pré-adolescence ou de l’adolescence. C’est le moment où la personne réalise plus fortement sa différence, le fait qu’elle aura une vie plus compliquée que les autres. Il s’agit d’une « 2ème annonce de diagnostic » pour les personnes elles-mêmes cette fois-ci et non pas pour les parents.
Cette période est souvent compliquée pour l’entourage mais aussi pour les professionnels du secteur médico-social puisqu’il s’agit de la transition entre un établissement « enfant » et un établissement « adulte ».
Il est important que cela ne soit pas forcément les parents qui aident, expliquent ou proposent : le discours ne passe pas de la même façon quand il vient du grand frère ou de la grande sœur, d’un ami de la famille, d’un professionnel... Les tiers peuvent aider les parents. L’accompagnement par un psychologue est également fortement recommandé pour aider la personne à parler de ses frustrations, de ses difficultés, de ses peines et joies.
Quel que soit l’interlocuteur, il faut construire avec les personnes : cela les rassure et permet de diminuer l’angoisse. Ce qui est imposé sera moins efficace que ce qui est accepté. Une fois le cadre de l’éducation posé, on peut réévaluer dedans les espaces de liberté en fonction des périodes de vie.
Une transition est difficile si :
Les équipes pédiatriques doivent donc préparer les relais dès la pré-adolescence. Cette transition se passera bien si on prend en compte les élémenst suivants :
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Récit d’une ergothérapeute |
Lors d’une réunion pluridisciplinaire, l’éducatrice référente nous présente et résume la vie d’une nouvelle patiente arrivée la veille dans notre établissement : « Elle est autonome car elle vit en appartement et surtout, elle conduit ». Intérieurement une question me vient à l’esprit « oui, mais comment conduit-elle ? ».
Je rencontre Melle E. quelques jours plus tard et lors d’un entretien elle m’explique qu’elle n’utilise sa voiture qu’une fois par semaine pour effectuer le même trajet de 30 km (aller - retour domicile personnel - domicile des parents). La voiture est toujours garée au même endroit et dans le sens du départ n’utilise jamais sa voiture pour se rendre à l’ESAT ou pour d’autres sorties.
Quand je l’interroge sur le fait qu’elle puisse rencontrer un jour des travaux ou bien une déviation sur sa route, elle me répond qu’il lui serait alors impossible de se rendre chez ses parents.
Ce fait illustre assez bien la différence qu’il faut faire entre la notion d’autonomie et celle d’indépendance. Melle E. a développé une indépendance fonctionnelle, celle d’effectuer un trajet précis et ceci est le résultat d’un apprentissage.
Quand on s’intéresse à la définition même du mot autonomie, on peut lire : faculté de se déterminer par soi même, de choisir, d’agir librement (se gouverner soi même), mais aussi indépendance psychique ou intellectuelle (état de l’adolescent qui s’affranchit de toute tutelle et devient adulte).
L’autonomie c’est gérer ses dépendances.
On sait que les personnes porteuses du syndrome de Prader-Willi ont un profil cognitif particulier et montrent des difficultés d’initiation, de planification, de choix, d’adaptation et de résolution de problèmes, et qu’elles ont besoin de s’appuyer sur un accompagnement pour gérer leurs dépendances (alimentation, gestion de l’argent , hygiène, santé, loisirs...).
Pour certains, vivre en appartement n’est pas impossible, à condition que soient mis en place des systèmes de soutien (tutelle, portage de repas, aide ménagère, etc. ...) et un cadre bien défini, mais on ne peut envisager de vie autonome.
Par contre, développer des indépendances fonctionnelles en lien avec les capacités que l’on aura identifiées et repérées précisément, et les envies, est un axe à emprunter (comme le suivi de son budget, la gestion de son linge, les déplacements...), car les personnes avec le syndrome de Prader-Willi sont capables à tous âges de faire des apprentissages et de plus, sont demandeurs.
Il est important de bien communiquer avec les nouveaux professionnels qui prennent en charge les personnes (passage d’IME à foyer par exemple, passage d’un suivi en service pédiatrie à un suivi en service adulte) car les personnes ayant un syndrome de Prader-Willi savent très bien profiter du manque de connaissance des autres sur leurs réelles capacités et profiter du manque de cohérence.
Ne pas hésiter à transmettre les bilans de sortie et d’entrée de tout séjour (Hendaye, colonie de vacances...). Le centre de référence peut être de très bon conseil à cette période clé de la transition enfant/adulte.
Une rencontre entre les équipes médicales de pédiatrie et du secteur adulte, une transmission d’un dossier d’orientation complet entre les structures médico-sociales, et les familles peuvent faciliter le changement d’établissement. La préparation de l’intégration dans un nouvel établissement, auprès d’une nouvelle nounou ou dans une nouvelle école est clé ! Il doit y avoir de la cohérence entre le nouvel et l’ancien accompagnement, des outils communs pour que la personne ne soit pas complètement destabilisée :
Communiquer entre parents et professionnels pour renforcer la cohérence des accompagnements
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Maman d’une jeune femme de 37 ans |
“ Une année nous sommes allés en vacances dans les Cévennes et notre fille a fait avec nous, comme toujours, des randonnées qui parfois étaient même un peu ardues. Le mois suivant, elle est partie en séjour adapté dans la Vanoise. Nous avions rempli tout un dossier et rencontré les organisateurs pour donner toutes les infos. Malgré cela, quelques jours après son départ, nous avions un coup de fil du directeur du séjour, nous demandant si notre fille pouvait marcher. Elle leur avait expliqué que du fait de son syndrome, il lui était physiquement impossible de marcher. ”
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Maman d’une jeune femme de 37 ans |
“ Après son séjour à Hendaye, son régime permettait un laitage au déjeuner et un fruit au dîner (et non les 2 aux 2 repas). Au début, il n’y avait pas eu transmission à ce sujet entre les équipes de jour et celle du foyer et elle faisait elle-même la transmission de la manière qui l’arrangeait le mieux en fonction du menu du soir. ”
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