Prendre en compte les spécifités pour une activité physique « adaptée »

L’activité physique est indispensable dans le quotidien des personnes ayant un syndrome de Prader-Willi, mais elle doit être adaptée aux spécificités du syndrome de Prader-Willi et aux capacités de chacun !

Eléments clés à avoir en tête pour organiser une pratique sportive :

• L’hypotonie sévère à la naissance s’améliore mais va persister toute la vie. La masse musculaire des personnes ayant un syndrome de Prader-Willi est plus faible que chez les autres personnes à IMC équivalent, âge et sexe comparables. Le traitement par hormone de croissance prescrit dans la plupart des cas dès l’enfance améliore la masse musculaire mais ne la normalise pas. L’activité physique doit être intégrée dans la vie et l’accompagnement car elle permet :
  • de contrôler le poids,
  • d’augmenter et de renforcer la masse musculaire,
  • de renforcer les os,
  • de limiter les comorbidités,
  • de maintenir en bonne forme,
  • d’agir positivement sur l’humeur.
     
• Les troubles de la statique vertébrale sont fréquents et en partie seulement, expliqués par l’hypotonie et l’excès pondéral. Il s’agit de scoliose, cyphose, genu valgum qui peuvent gêner l’activité physique et qui justifient un suivi orthopédique régulier et des chaussures adaptées. Certains présentent une hyperlaxité des chevilles.
   
• Une faible sensibilité à la douleur est souvent retrouvée mais peut-être à l’origine de blessures fréquentes voire de fractures passées inaperçues qu’il faut savoir prévenir, évoquer et rechercher plus souvent que chez d’autres personnes qui se plaindraient spontanément.
   
• Il existe souvent des troubles circulatoires voire des lymphœdèmes au niveau des jambes qui peuvent être particulièrement sévères et limiter la mobilité. Ils sont source de surinfections à type d’érysipèle. Les personnes avec un syndrome de Prader-Willi ont facilement des ecchymoses en lien avec une fragilité vasculaire.
   
• Ces personnes présentent souvent des lésions de grattage cutané et/ou muqueux qui peuvent se surinfecter et qu’il faut protéger. Ces plaies peuvent empêcher transitoirement les bains très appréciés en général.
   
• On retrouve un défaut de la sensation de soif inconstant mais important à identifier pour prévenir les déshydratations ou au contraire des intoxications à l’eau.
   
• La sensation de fatigue peut être diminuée et entrainer une pratique excessive : une évaluation de l’aptitude à l’effort est utile pour conseiller une pratique adaptée, ainsi qu’un bilan cardiologique car il peut exister des tachycardies liées à une balance sympathique anormale même en l’absence d’obésité. Les atteintes respiratoires associées à la maladie (apnées centrales) ou liées à l’obésité (apnées obstructives, hypoventilation, insuffisance respiratoire restrictive) doivent être évaluées afin d’adapter l’activité physique au mieux avec un médecin du sport.
   
• Ces personnes ont plus souvent que les autres une hypersomnie diurne qu’il convient d’évaluer et de traiter si besoin après avis par un médecin spécialiste du sommeil.
   
• Ces personnes présentent des déficits cognitifs. Le retard mental est le plus souvent modéré et très variable d’un individu à l’autre; les troubles de l’attention, de la mémoire, les troubles des fonctions exécutives, les difficultés avec le temps, l’espace et la causalité sont à prendre en compte. On préfèrera les phrases courtes et les situations de calme avec peu de monde pour donner les explications et vérifier que les consignes sont comprises.
   
• Les troubles du comportement sont également à anticiper. Les personnes ayant un syndrome de Prader-Willi ont peu ou pas de motivation spontanée à l’activité physique et ont une « inertie » importante. Il faut toujours les stimuler pour initier une activité quelle qu’elle soit. Si elles ont des difficultés à commencer une activité physique, elles peuvent être ensuite être très volontaires et très impliquées (voire de façon trop excessive) et y prendre beaucoup de plaisir. Par ailleurs, les personnes ayant un syndrome de Prader-Willi présentent des déficits de compétences sociales qui expliquent leurs difficultés à comprendre certaines situations ce qui peut être à l’origine de débordements (colère avec possible agressivité).

L’obésité, majeure pour certains, ne contre-indique pas la pratique d’une activité quotidienne et progressive.