Rituels et répétitions

La « rigidité » souvent décrite dans le syndrome de Prader-Willi renvoie en partie à l’observation fréquente d’un entêtement, de rituels, de comportements répétitifs et d’une résistance au changement

On observe chez de nombreuses personnes des questionnements répétitifs (relatifs à un évènement à venir inhabituel ou lié à l’alimentation), et des discours répétitifs (sur un thème favori, des difficultés pour changer de tâche ou d’activité...).

On observe ainsi chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte avec un syndrome de Prader-Willi, certains rituels typiques de la petite enfance qui, au lieu de s’estomper au fur et à mesure du développement, persistent.

Ces manifestations peuvent être liées à une difficulté dans l’adaptation aux situations non routinières et témoignent des difficultés à se repérer dans l’environnement physique et spatio-temporel.

Ces difficultés d’adaptation sont en lien avec des déficits du fonctionnement cognitif et des fonctions exécutives (communication, mémoire à court terme, inhibition, flexibilité et attention).

Il existe un lien avec l’anxiété, ces comportements pouvant avoir une fonction anxiolytique, une fonction auto-apaisante. Ils peuvent servir à éviter l’envahissement émotionnel (souvent dénommé « crise »).

L’entourage peut être perturbé par ces comportements de type ritualisés qui peuvent être difficiles à supporter au quotidien : ils peuvent parasiter les activités, favoriser la lenteur, tout immobiliser...

Les attitudes de l’entourage peuvent atténuer ou renforcer cette rigidité psychique : les personnes ayant un syndrome de Prader-Willi ont besoin d’une cohérence souple, elles ont besoin d’être rassurées mais il faut veiller à ne pas rigidifier davantage leur fonctionnement.

Les TOC (troubles obsessionnels compulsifs) ne sont pas la règle, le fait d’être ritualisé ne signifie pas nécessairement présenter un TOC ; ces derniers sont cependant parfois présents.

Quelques remarques :

Ces comportements peuvent être aidants, ils peuvent servir à maitriser l’anxiété en permettant d’appréhender les situations et d’avoir un certain contrôle sur l’environnement.

Néanmoins, lorsqu’ils deviennent trop envahissants, ils peuvent altérer les capacités d’adaptation des individus en induisant une rigidité et une incapacité à les dépasser, pouvant alors davantage se rapprocher des comportements obsessionnels et compulsifs.

Les rituels sont un moyen de se rattacher à du familier, du connu, témoignant ainsi d’angoisses face aux changements et à l’inconnu. Il y a des périodes plus sensibles telles que l’entrée dans l’âge adulte avec un cadre de vie qui évolue, de nouvelles personnes référentes qu’il va falloir investir et auxquelles il va falloir faire confiance... A ces moments, les rituels et habitudes peuvent s’amplifier, se rigidifier...

Ces rituels peuvent entraver la socialisation et l’intégration dans un groupe. Ils sont une façon de rester focalisé sur soi, un moyen de défense face aux relations, un prétexte à l’isolement...

Il convient, notamment concernant les routines, de bien distinguer celles négatives de celles qui s’inscrivent dans un contexte d’apprentissage.

Etymologiquement le mot « routine » vient de « route », dans le sens chemin très fréquenté, que l’on emprunte, toujours le même, par habitude, par facilité, en vue d’être efficace. Comme si l’on devait se frayer un chemin dans l’apprentissage, la routine serait une capacité à ouvrir une brèche. Elle permet de fonctionner sans trop réfléchir, sans être obligé de concentrer tous ses efforts physiques et mentaux, en économisant de l’énergie et du temps. La routine structure les choses et l’individu. On comprend donc que l’apprentissage de nouvelles compétences chez les personnes avec un syndrome de Prader-Willi passe bien souvent par la mise en place de routines qui les aident à se structurer dans le temps et dans l’espace, à mémoriser, et à s’organiser. Il faut veiller à leur laisser ce temps d’apprentissage nécessaire pour le dépasser ensuite et introduire des changements et une évolution.