Une préoccupation constante pour la nourriture

Les personnes ayant un syndrome de Prader-Willi ont une préoccupation prégnante pour la nourriture pouvant aller jusqu’à une obsession permanente, voisine de l’addiction.

L’horaire des repas est inscrit dans leur pensée.

Ce comportement alimentaire très particulier est probablement lié à l’excès d’une hormone sécrétée par l’estomac et au niveau de certaines régions cérébrales, la ghréline. Cette hormone a plusieurs effets :

• elle stimule l'appétit,
• elle est responsable des comportements de recherche active de nourriture et de stockage,
• elle est liée à la mémoire « physique » des horaires des repas et est impliquée dans la fréquence des prises alimentaires,
• elle joue un rôle dans le plaisir lié à la prise de nourriture,
• elle stimule la prise d’aliments sucrés,
• le pic de ghréline dans le sang survient après le pic de la faim.

Cette conduite addictive provient d’une pensée, d’une envie obsédante de nourriture, et non d’une faim permanente.

Ainsi en respectant les horaires des repas et en détournant leur pensée en les occupant, on peut faire « oublier la nourriture » aux personnes avec un syndrome de Prader-Willi.

La qualité des repas et le plaisir qu’ils en retirent sont importants à respecter.

Pour qu’ils se sentent « tranquilles », il est essentiel de les rassurer de manière générale sur la nourriture. Les rassurer sur :

• Les horaires,
• La quantité,
• La qualité.

La personne ne peut contrôler seule son alimentation

Les personnes avec un syndrome de Prader-Willi peuvent connaître et comprendre les principes du contrôle alimentaire qui leur est nécessaire. Cependant ils peuvent avoir des pulsions ou compulsions alimentaires très fortes et de façon imprévisible ou dans des moments d’anxiété importante. Ils sont alors complètement dépassés par ce comportement addictif.

Demander à une personne avec un syndrome de Prader-Willi un autocontrôle de son alimentation lui impose un énorme effort intenable dans la durée. Informer, prévenir, associer l’entourage (les autres résidents, amis, grands-parents ou autres membres de la famille) afin qu’il y ait une cohérence avec la ligne de conduite choisie par tous.

Un comportement compulsif pour la nourriture

Les personnes avec un syndrome de Prader-Willi peuvent difficilement résister à la prise alimentaire quand les aliments sont visibles. Quand elles savent ou ont entendu que de la nourriture était accessible, elles peuvent se montrer particulièrement inventives et organisées pour aller trouver et prendre, par exemple, la clé de la réserve et manger la nourriture qui s’offre à eux...

Ce côté ludique « jeu de piste » et le plaisir lié à la réussite de « l’épreuve » peut être en lien avec les taux élevés de ghréline qui est impliquée dans les aspects récompense-plaisirs liés à la nourriture.

Il existe un trouble de la sensation de rassasiement et de la satiété

À côté des taux élevés de ghréline, il existe une autre anomalie hormonale chez les personnes avec un syndrôme de Prader-Willi qui expliquerait le trouble de rassasiement et de satiété : une anomalie de la sécrétion d’ocytocine.

Cette hormone fabriquée par l’hypothalamus est impliquée dans le contrôle du rassasiement (sensation qui entraîne normalement la fin du repas) et également dans l’appétence pour le sucré. Les personnes avec un syndrome de Prader-Willi peuvent prendre une quantité de nourriture plus importante au cours du repas si on ne pose pas un cadre strict car elles ne se sentent « remplies » qu’après la prise de grandes quantités de nourriture.

Le signal de fin de repas n’est pas spontané, il doit être explicite et expliqué (plier les serviettes, débarasser la table...).

De plus l’envie de manger après la prise d’un repas survient plus rapidement que chez d’autres personnes.

Elles ne peuvent pas ressentir les signaux qui leur permettraient de prendre un repas comme les autres personnes. Il faut donc mettre un cadre précis sur les quantités et les horaires.

Des besoins caloriques plus faibles

Paradoxalement, alors que l’appétit est plus important, les besoins caloriques sont plus faibles (de 20 à 30 %) que ceux d’une personne de même corpulence, de même âge et de même sexe. Ceci est dû à une masse musculaire et à une dépense énergétique plus faibles chez les personnes avec un syndrome de Prader-Willi. L’hormone de croissance, traitement indiqué dans le syndrome de Prader-Willi, permet de corriger partiellement le défaut de masse musculaire et augmente la dépense énergétique.

Ainsi la pratique d’une activité physique quotidienne est indissociable du contrôle alimentaire et est complémentaire (cf. la fiche « Bouger »). 

Rythme et durée du repas

Le rythme et la durée du repas sont différents chez les personnes avec un syndrome de Prader-Willi. La prise du repas peut être lente en commençant le repas et s’accélérer progressivement sans ralentissement en fin de repas.

Dans d’autres cas les personnes mangent d’emblée très vite, ne mastiquent quasiment pas, voire n’utilisent pas les couverts et ont un risque important de fausses routes qu’il faut prévenir. Il peut être nécessaire de demander l’avis d’un phoniatre ou d’un orthophoniste et/ou d’un ergothérapeute. Dans certains cas, on peut proposer l’usage d’un broyeur. Des tables adaptées permettent une meilleure installation si les personnes présentent une obésité importante.