Les personnes ayant un syndrome de Prader-Willi ont généralement une déficience intellectuelle légère ou moyenne

Les capacités intellectuelles des personnes ayant un syndrome de Prader-Willi permettent, dans la grande majorité des situations, les apprentissages scolaires. Elles sont généralement inférieures à celles de la population générale mais avec une distribution normale, c’est-à-dire que certaines personnes présentent des niveaux très faibles, d’autres des niveaux légèrement inférieurs à la moyenne et la majorité des personnes se situent entre les deux.

Chez les enfants ayant un syndrome de Prader-Willi, le rythme de progression est généralement plus lent, mais le délai des acquisitions n’empêche pas les apprentissages. Il justifie par contre une aide, une attention particulière.

Dans certains cas, il existe une discordance entre les compétences verbales et les savoir-faire.

La scolarisation est possible dans la grande majorité des cas. Des aides et/ou aménagements doivent être proposés en raison d’un retard cognitif, de déficits spécifiques des fonctions exécutives.

On peut ainsi rencontrer les difficultés suivantes :

• Lenteur de réalisation et plus grande fatigabilité,
   
• Atteinte des capacités mnésiques (notamment au niveau de la mémoire de travail qui est limitée),
   
• Capacités d’attention limitées (difficultés accrues en cas de consignes orales, multiples ou délivrées en groupe, bruit...),
   
• Difficultés de compréhension des consignes,
   
• Capacités d’initiation et de planification fragiles (se mettre à la tâche avec des étapes),
   
• Aptitudes limitées pour la pensée conceptuelle abstraite,
   
• Difficultés pour atteindre une compréhension globale des situations, tendance à plutôt focaliser l’attention sur des détails qui vont alors parasiter la compréhension,
   
• Difficultés à se repérer dans le temps ou dans l’espace,
   
• Possibles troubles spécifiques des apprentissages (dyslexie, dyscalculie...).

Fatigabilité et déficit d’attention

La fatigabilité influence et pénalise le développement des enfants ayant un syndrome de Prader-Willi. Aussi il faut absolument introduire l’idée que le sommeil est un facteur majeur de récupération et d’intégration des données apprises ou repérées dans la journée. Cela est d’autant plus réel que leur mémoire de travail est défaillante.

Cela justifie :

• D’établir des échéances pour les tâches à effectuer,
   
• De changer et d’alterner les activités,
   
• De faire une pose, ou de proposer une sieste et d’autoriser un temps de latence, une rêverie.