On l’a dit et répété : le syndrome de Prader-Willi est une maladie très complexe dont l’expression peut être très variable selon les individus :

La déficience intellectuelle est en général modérée, les difficultés d’apprentissage variables tout comme les difficultés de socialisation. Il est donc impossible de définir des avenirs et des orientations types pour les personnes avec un syndrome de Prader-Willi.

Leurs parcours individuels jusqu’à l’adolescence seront très divers et fonction des personnes et de leur histoire personnelle et familiale.

La sortie du collège est une étape très difficile qu’ils vivent en général assez mal.

Ils prennent alors pleinement conscience de leur différence et de la très grande difficulté pour ne pas dire l’impossibilité à mener plus tard une existence « comme tout le monde ». Bien souvent, ils entrent dans les dispositifs spécialisés (IME, ...), dans le monde du handicap. Et ils le vivent très mal : « Je n’aime pas la maladie de Prader-Willi ». C’est l’époque des révoltes, du passage à l’adolescence encore plus difficile dans leur cas.

C’est aussi une période dans laquelle il est très difficile de trouver les solutions d’accompagnement adapté (séjours tardifs dans l’IME faute de trouver une place dans une structure pour adultes par exemple).

Il est important de mener avec eux une évaluation de leurs compétences et de leurs déficiences, afin de trouver des orientations réalistes par rapport à leurs capacités qui sont souvent réelles, à leurs désirs et à leurs fragilités.

A l’âge adulte, on discutera de la mise en place d’une curatelle ou d’une tutelle.

Quel que soit le parcours envisagé, il ne pourra se mettre en place que si la personne est accompagnée plus ou moins fortement.

On ne peut envisager actuellement de vie autonome.

Ce qui n’empêche pas, à l’intérieur d’un cadre bien posé des espaces et des temps de réelle indépendance.

Il est essentiel dans cette période, de se faire accompagner et aider (soutien psychologique) tout en sachant que la famille se trouve en général assez seule dans sa recherche de solutions. On pourra trouver une aide dans certaines MDPH et auprès du centre de référence.

En fin de croissance, il est important d’organiser avec le pédiatre endocrinologue le suivi ultérieur, et de choisir ensemble le médecin qui assurera le suivi et qui participera à la transition vers un service adulte. il peut être important de réévaluer le sommeil, le bilan hormonal et de préparer une consultation gynécologique.