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Transitions-orientation

Le parcours de vie des personnes ayant un syndrome de Prader-Willi (SPW)

Il existe des parcours de vie différents, chaque personne ayant des besoins, des aptitudes et des désirs différents.
Ne pas se brider et oser inventer des chemins avec les personnes elles-mêmes.
Privilégier le bonheur des personnes en co-construisant avec elles chaque étape, en posant un regard réaliste sur leur compétences et leurs besoins.

Quelques témoignages

Le Directeur d’un foyer d’hébergement médico-social

Parcours d’un jeune homme de 33 ans ayant un syndrome de Prader-Willi

M. C est né en 1980. Ses parents sont d’origine portugaise et vivent alors dans un petit village de la Région Centre. M. C entre à l’école de son village puis, au regard de ses difficultés, intègre un Institut Médico-Educatif (IME) quelques années plus tard.

Durant son enfance, le diagnostic concernant le syndrome n’est pas posé. La famille en aura connaissance au cours de sa prise en charge par l’IME. M. C intègre les apprentissages de base sans grande difficulté. Il parvient à lire, écrire et compter, ce qui lui permet de s’intéresser au monde qui l’entoure. En effet, il s’intéressera très vite à l’actualité et au sport en général. Il acquiert de bonnes connaissances notamment au niveau du football et du tennis de table.

Suite à un stage d’évaluation en Centre d’Aide par le Travail (ancien nom des ESAT), M. C y est admis en 1999 à l’âge de 19 ans. La valeur travail est une notion très importante chez ce jeune homme désireux de « gagner sa vie » comme il le dit régulièrement. Son admission au Centre d’Aide par le Travail est assortie d’un hébergement en foyer collectif accueillant au total 22 résidants.

M. C est affecté dès son arrivée à des travaux de ménage. Il est détaché avec 5 autres travailleurs handicapés au sein d’une entreprise pour y effectuer des tâches de nettoyage et de balayage. L’équipe qu’il intègre est encadrée par une monitrice d’atelier chargée de distribuer les opérations à effectuer et d’en vérifier la qualité de la réalisation.

Très vite, M. C fait preuve d’une réelle adaptation. Son travail est fait correctement tant du point de vue du rythme que de la qualité. Il intègre rapidement les consignes qui lui sont données et possède d’excellents repères dans le temps et l’espace. Chaque année, la monitrice d’atelier dresse un bilan des compétences de M. C lors d’une réunion dite de synthèse. A chaque bilan, on note un réel investissement dans le travail. Le seul bémol réside au niveau du comportement de M. C qui rencontre parfois des difficultés relationnelles avec ses collègues. Il veut absolument faire plaisir à la monitrice et se montre très proche d’elle. En revanche, il n’accepte pas toujours que ses collègues aient une façon parfois différente de procéder dans la réalisation des tâches. Durant la période où M. C travaille au sein de cette équipe détachée en entreprise il est assidu et volontaire.

Au foyer, M. C a une chambre individuelle. La présence des éducateurs est indispensable lors des tâches ménagères souvent mises de côté par M. C qui rencontre de grandes difficultés dans l’entretien de son lieu de vie et de ses vêtements. Un planning des tâches à accomplir est mis en place avec une vérification régulière des encadrants.

Lorsque l’entreprise dans laquelle M. C intervenait avec ses collègues a fermé, une réorganisation s’est opérée au niveau de l’ESAT et M. C a fait le choix de venir travailler en atelier de sous-traitance où des tâches de conditionnement et de montages simples étaient proposées pour le compte de petites et moyennes entreprises du bassin économique environnant. M. C a également fait preuve d’une grande adaptation devenant performant et polyvalent sur toutes les tâches de cet atelier. Très rigoureux et fiable, il lui avait été proposé l’accès à des postes de contrôle de la production. M. C sachant compter, il était en capacité de tenir un cahier de suivi des opérations. Il travaillait debout quand les tâches le nécessitaient et en position assise pour d’autres types de travaux. Il était assidu et ne ressentait pas de phénomène de fatigue. Il a même été détaché seul en entreprise pour des travaux de conditionnement. Du point de vue du comportement, on constatait assez régulièrement des petites tensions avec ses collègues mais M. C était réceptif à la parole de l’encadrement. Il rencontrait de temps à autres la psychologue de l’établissement et consultait une fois par mois un psychiatre en libéral.

Au foyer d’hébergement, l’équipe ne parvenait pas à aider M. C à réguler son poids qui ne cessait d’augmenter. Il faut signaler que M. C bénéficiait d’un repas hypocalorique sur conseils d’une diététicienne. Les observations effectuées au niveau du foyer ne faisaient pas état

d’une grande consommation de nourriture pendant les repas mais les chapardages étaient réguliers et M. C envoyait régulièrement des collègues acheter des friandises au supermarché le plus proche.

Au fil du temps, la situation de M. C s’est quelque peu compliquée au travail. En effet nous avons constaté des phénomènes d’endormissement de plus en plus réguliers. M. C ne parvenait plus à travailler debout, il lui était nécessaire d’avoir un poste stable en position assise. Nous pensions que cette fatigue était due à un rythme de travail trop soutenu ou à des symptômes prématurés d’une avancée en âge comme on le constate chez les personnes handicapées. Lors de la réunion de projet individuel, il a été proposé à M. C de ne travailler qu’à mi-temps. Le mi-temps libéré chaque après midi devait permettre à M. C de se reposer au foyer d’hébergement. L’instauration de ce mi-temps a eu des effets bénéfiques pendant quelques temps puis la fatigue s’est peu à peu réinstallée et le manque de motivation pour le travail était grandissant.

Les éducateurs du foyer d’hébergement ont interrogé le médecin généraliste sur cette fatigue et il a proposé à M. C d’effectuer des examens médicaux au niveau de la qualité de son sommeil. Le diagnostic a révélé d’importants troubles du sommeil liés à des états d’apnée. Un appareillage est instauré afin d’améliorer le confort de M. C. Un partenariat avec les services du SSIAD de notre secteur a été mis en place dans le but d’aider M. C pour sa toilette. Une aide- soignante interviendra donc chaque soir pour la douche.

En 2011, M. C exprime de plus en plus ses difficultés au travail. Les tâches proposées l’intéressent de moins en moins et il aspire à découvrir des activités de loisirs et de culture. Ses déplacements sont rendus difficiles du fait de son poids. Après concertation entre les membres de l’équipe pluridisciplinaire (moniteur d’atelier, éducateur, médecin) nous proposons à M. C une orientation en Foyer d’Accueil Médicalisé. Nous expliquons alors à M. C que cet établissement situé à 500 mètres de son lieu de vie actuel lui permettra de s’épanouir dans un cadre éducatif et médical dont il semble avoir besoin.

M. C est admis début 2012 au foyer d’accueil médicalisé. M. C et sa famille adhèrent rapidement à ce changement d’orientation. Il s’installe dans un pavillon où vivent 6 autres résidants. L’équipe est constituée de personnels éducatifs et soignants. Il rencontrera le médecin généraliste une fois tous les quinze jours. Dans cet établissement, les matinées sont consacrées aux toilettes, à la réalisation de petites tâches ménagères dans la chambre du résidant et aux divers accompagnements médicaux nécessaires. Les après-midi sont dédiées à des activités diverses et variées encadrées par le personnel éducatif que ce soit au sein de l’établissement ou à l’extérieur. Très rapidement, M. C fait l’acquisition d’un vélo d’appartement et l’utilise quotidiennement. Les chapardages de nourriture sont encore présents mais moins nombreux et il n’y a aucun apport de nourriture par les autres résidants. M. C enregistre une perte de poids significative et l’accueil régulier à Hendaye depuis quelques années est d’une grande importance pour M. C. Une journée par semaine, il se rend à des activités proposées par une clinique spécialisée en psychothérapie institutionnelle. C’est dans cette même clinique que M. C est suivi par un médecin psychiatre.

Ce parcours illustre parfaitement l’intérêt d’un environnement dans lequel gravitent des partenaires qui ont le souci constant de la nécessité d’ajuster les réponses à apporter en fonction de l’évolution de la personne.

Dans la situation de M. C, les différents interlocuteurs ont été :

La famille de M. C qui nous a fait confiance depuis l’arrivée de leur fils en CAT,
La MDPH pour les orientations vers les différentes structures dès l’enfance,
L’ESAT pour la mise en situation de travail de M. C,
Le foyer d’hébergement pour l’accueil de M. C durant sa période d’activité,
Le SSIAD pour l’aide à la toilette,
Le médecin généraliste, le médecin psychiatre et la diététicienne,
L’hôpital d’Hendaye pour l’accueil séquentiel,
Le foyer d’accueil médicalisé.

La situation de M. C a fait l’objet d’une constante interrogation de la part des différents professionnels qui l’ont accompagné et qui l’accompagnent à ce jour.

La mise en place d’un projet de vie adapté et adaptable est sans aucun doute la clé d’un accompagnement de qualité. Certes, le travail avec l’Humain, qui plus est, porteur d’un handicap, ne peut être envisagé dans un parcours préconçu et planifié par avance.

Il ne faut pas considérer non plus que l’inclusion d’une personne PW passe nécessairement par une situation professionnelle et lorsqu’il y a possibilité d’intégrer un travail, il ne faut pas vivre la réorientation vers un autre service médico-social comme un échec mais bien comme une étape supplémentaire adaptée aux modifications du parcours de vie.

Pour certains, il sera primordial d’accéder à une situation professionnelle même au sein d’une structure de travail protégé, pour d’autres, l’intégration d’une institution de type foyer de vie ou foyer d’accueil médicalisé sera une réponse adaptée. Il convient de s’interroger de façon permanente sur les passerelles permettant d’apporter des solutions à des moments clé de l’histoire de la personne de façon à aborder les transitions plus sereinement. Il faut aussi associer les aidants qu’ils soient familiaux, amicaux... dans le but d’assurer une cohérence dans l’accompagnement de la personne.

Récit des parents d’un jeune homme de 17 ans

La difficulté du parcours

Notre fils Maxime, 17 ans, est actuellement accueilli dans un IMPro, en internat de semaine. Nous sommes très satisfaits de cette situation. Mais le parcours a été difficile pour en arriver là, et nous souhaitons faire part de notre histoire.

Un bonheur retrouvé

L’IME accueillait Maxime depuis le mois de septembre 2011. Lorsque la directrice lui a confirmé, en juin 2010, qu’elle avait une place pour lui, nous avons vu notre garçon retrouver le sourire, et ce fut le début d’une période de bonheur qui se poursuit jusqu’à ce jour. De plus l’établissement est situé dans notre département et assure le transport, du domicile à l’établissement.

Une première tentative d’internat réussie, mais qui ne dure qu’un an

Lorsque Maxime a 12 ans, l’âge de quitter l’IME où il est resté pendant 6 ans, nous demandons un internat. Ne trouvant pas de structure dans notre département (78), nous acceptons une place dans un IMPro à 30 kilomètres de notre domicile. La directrice nous prévient de deux difficultés, 1) le trajet est à notre charge et 2) aucun enfant Prader- Willi n’a jusque là intégré son établissement. La première année tout se passe bien, mais au cours de la deuxième, les difficultés sont telles que notre fils est renvoyé.

Maxime a alors 13 ans et demi, et les colères sont très importantes avec des troubles du comportement. Une spirale infernale s’installe. Le sentiment de rejet, suite à son renvoi, le met dans un état de forte dépression. La prescription d’un antidépresseur le désinhibe et les gestes sont encore plus incohérents et violents. La prise de conscience de son handicap, de sa différence vis à vis de ses frères le perturbe beaucoup. Le sentiment de culpabilité suite à des gestes blessants à l’égard de personnes de son entourage accentue son mal être...

Plus il est mal moralement => plus il est violent => plus il est rejeté => plus il souffre

Toute la famille vit alors une période de grande souffrance. Et l’équipe qui a pris en charge Maxime se sent mise en échec.

Les portes qui se ferment

Suite au renvoi de notre fils, nous partons en quête d’une autre structure. La MDPH est saisie. Nous contactons 60 établissements, toujours la même réponse: pas de place ! Nous élargissons nos recherches hors département (78), et là nous découvrons des frontières. «Non, madame, vous comprenez... priorité aux enfants de notre département !». Aidés par l’assistante sociale du CMP qui suit Maxime, un espoir renait. Un IMPro hors département (dans le 27) propose un accueil de trois nuits par semaine. Mais à la lecture du rapport du pédopsychiatre de l’IME joint au dossier MDPH, il apparait impossible de l’accepter. Notre surprise est vive lorsque nous prenons connaissance des écrits du pédopsychiatre très négatifs au sujet de Maxime qualifié «d’enfant ingérable».

Un concours heureux de circonstances (avec l’aide de l’équipe du CMP, et un changement de direction à l’IME) nous permet de trouver enfin une place.

REMARQUE / dossier MDPH :
Nous rappelons que toute famille est en droit d’obtenir le dossier médical déposé à la MDPH. Dans notre cas, cela nous a été très utile ; nous avons pu réclamer un nouveau rapport de situation actualisé, car celui du psychiatre de l’institution était trop négatif.

Hospitalisation en pédopsychiatie dans le 78 : le quasi désert

Lorsque notre fils a présenté une dépression, avec tentative de suicide, et troubles sévères du comportement, une hospitalisation était nécessaire. Malgré le souhait de notre garçon, nous nous sommes heurtés à un refus par manque de place.

Traitements médicamenteux et leurs effets

Mère de Maxime et médecin, j’ai pu consatter les effets des traitements proposés à mon enfant :

Les anxiolytiques ont eu des effets paradoxaux: c’est à dire un effet inverse à celui attendu : au lieu d’être calmé notre garçon était plus énervé.
L’antidépresseur, dont l’efficacité chez les enfants de moins de 15 ans n’a pas été démontrée et qui risque de désinhiber a entraîné chez notre fils un comportement encore plus exubérant.
Les neuroleptiques ont eu un effet intéressant sur l’anxiété mais avec somnolence, augmentation de l’appétit et prise de poids !
Ppour finir un régulateur de l’humeur a eu des effets bénéfiques dans le cas de Maxime : moins de lésion de grattage, réduction des pulsions « boulimiques»: notre fils a reconnu avoir moins envie de manger, et nous avons constaté un apaisement. Cependant des fabulations, plus que des hallucinations, sont apparues au début du traitement, ce qui a nécessité une réduction des doses.

Pour une meilleure intégration en internat

Après les difficultés rencontrées avec l’internat dans la première structure, les actions menées sont :

soutenir notre enfant sur le plan psychologique avec poursuite d’un suivi au CMP avec psychiatrie et psychologue, de préférence en entretien individuel.
privilégier des activités de loisirs, sport +++ en famille ou en centre d’accueil adapté, dessin, peinture (formidable moyen d’expression) , activités manuelles.
maintenir le contact régulier avec l’équipe éducative et rassurer en cas de crise.
encourager et soutenir le professionnalisme de la direction et des encadrants.
informer des spécificités du syndrome, notamment avec les brochures de Prader-Willi France.
développer l’autonomie de notre fils tout en favorisant le respect d’autrui et de l’entourage.
écouter et favoriser l’expression de l’enfant lors des réunions parents/institution. Et obtenir son consentement lors des décisions qui impactent son projet individualisé.
L’intégration réussie en internat permet à Maxime un meilleur épanouissement et à sa famille une plus grande disponibilité. Cependant cet équilibre reste fragile et nécessite une poursuite de la vigilance

Récit du père d’un jeune homme de 21 ans

La transition de l’enfance à l’âge adulte

En ce qui concerne le système scolaire (pour notre part scolarisation dans un établissement classique), la maternelle s’est globalement bien passée (bien qu’étant déjà mis à l’écart en raison de son surpoids et de son incapacité à faire nombre d’activités). Dès le début du primaire, les autres enfants l’ont clairement mis à l’écart. Notre fils était pourtant très ouvert aux autres et très calme. Si la maitresse pouvait adapter le travail pour lui, à aucun moment, lors de la scolarité, les enseignants n’ont su cerner sa souffrance face à l’exclusion et expliquer aux autres la différence.

Au collège, le problème s’est aggravé nettement. Notre enfant étant de plus en plus conscient du fossé qui se creusait. L’implication des enseignants fut très hétérogène. Malgré des réunions régulières de l’équipe pédagogique avec le médecin scolaire et le référent académique qui se sont renseignés sur le syndrome et étaient très à l’écoute, notre fils a commencé à être violent en 5ème et surtout en 4ème. Nous avons toujours été encouragés par ses différents professeurs à le laisser dans le système scolaire classique. Ils mentionnaient qu’il en avait la capacité, qu’il progressait à son rythme et que c’était positif pour lui.

Parallèllement le soutien de son endocrinologue, depuis le début et tout au long de son parcours a été notre bouée de salut.

Notre fils est sorti du système scolaire après violence sur son E.V.S. La M.D.P.H nous a orienté vers un I.M.E, mais notre enfant était déjà trop en souffrance. Bien que nous ayons clairement présenté le sydrome et les débordements de notre fils, il n’a pu rester qu’une journée et demi.

Un suivi psychiatrique est alors mis en place au Centre Médico Psychologique pour Adolescents et Jeunes Adultes (C.A.S.A.J.A). Il se retrouve avec des jeunes de son âge, en difficulté, ce qui a provoqué de nouvelles crises.

Restant à la maison pendant plus de 18 mois, notre fils a été complètement désocialisé. Les crises de violence n’ont fait qu’empirer pour en arriver à l’hospitalisation en psychiatrie pendant 3 mois.

En conclusion : après un parcours difficile qui cependant a permis à notre enfant d’accéder à certaines connaissances (lire, écrire, compter, ...), il apparait que le milieu scolaire s’adapte difficilement à la différence.

Les seuls soutiens que nous avons trouvé ces années :

l’association PWF,
l’endocrinologue qui le suit depuis 14 ans et connait très bien le syndrome,
un psychiatre en lien avec la M.D.P.H.

Aujourd’hui notre fils est en hôpital de jour psychiatrique. Le psychiatre ne connaissait pas le syndrome mais a accepté de travailler avec l’endocrinologue qui suit notre fils. Pendant 3 mois, l’endocrinologue s’est déplacé toutes les semaines durant son hospitalisation.

Notre fils retrouve progressivement un équilibre de vie. iI a une activité régulière dans un centre équestre qui le connait bien et l’apprécie, ce qui lui redonne confiance en lui et en ses capacités.

A l’adolescence, puis à l’âge adulte, à l’«admiration» qu’il voue à son frère et sa sœur s’ajoute toujours l’incompréhension de ne pas avoir les mêmes capacités et la même vie sociale qu’eux.

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